Consenso Europeo sobre el diagnóstico y tratamiento de la displasia fibromuscular de la arteria renal

1) Definición y Epidemiología. Es una enfermedad idiopática, segmentaria, no aterosclerótica y no inflamatoria de la musculatura de la pared que provoca una estenosis de las arterias de pequeño y mediano tamaño. Estaría presente en el 0,4 % de la población general. En el 85 % de los casos se afecta predominantemente la capa media de la arteria. En el 10 % la alteración es sobre todo perimedial y en el 5% de la íntima.
Angiográficamente en más del 80 % de los casos la estenosis tiene una apariencia como de “cuentas de rosario” y se denomina multifocal. Esta típica lesión arrosariada afecta al tercio medio o distal de la arteria renal principal. En el 60 % de los casos la estenosis es bilateral.
Una minoría de casos muestra una estenosis de aproximadamente 1,0 cm de longitud y recibe el nombre de unifocal. Las lesiones unifocales pueden aparecer incluso en el ostium. Debe hacerse el diagnóstico diferencial con otros procesos como compresión por el ligamento arcuato, enfermedad de Takayasu, neurofibromatosis, esclerosis  tuberosa y Ehlers-Danlos.
2) Clínica.- La presentación más común es la HTA vásculorenal. Se observa, mayoritariamente, en mujeres jóvenes entre 15 y 30 años, aunque la edad del diagnóstico puede retrasarse hasta los 50 años. Por el contrario, la etiología aterosclerótica es predominante en varones > 50 años.
La AHA recomienda un screening de displasia fibromuscular en los siguientes pacientes hipertensos: a) Edad < 30 años especialmente en mujeres; b) HTA estadio 3 (PA ≥ 180/110 mmHg), acelerada o maligna; c) HTA Resistente; d) Riñón pequeño unilateral sin historia de uropatía; e) Soplo abdominal sin clínica de aterosclerosis y f) Presencia de displasia fibromuscular en otro territorio arterial.
En presencia de algún dato clínico sospechoso podría investigarse la existencia de displasia en otros territorios: troncos supraaórticos, aneurismas intracraneales, arterias coronarias, hepática, mesentéricas, axilares e iliacas.
3) Diagnóstico.- El eco-doppler es útil como primera línea de screening.  Puede ser útil para descartar asimetría renal. En cualquier caso su resultado, sea o no positivo, debe ser confirmado con otra técnica de imagen. Tanto el angio-TAC como la angio-RMN tienen una buena sensibilidad y especificidad para el diagnóstico, sobre todo en el subtipo multifocal. No son muy seguras para cuantificar el grado de estenosis, ni el impacto hemodinámico. El angioTAC ofrece una mejor resolución espacial que la RMN. Su desventaja es la irradiación y la nefrotoxicidad del contraste. La angio-RMN puede sobreestimar el grado de estenosis y ofrecer falsas imágenes de lesión arrosariada. La ganmagrafia renal y el renograma isotópico no tienen indicación en esta entidad. Tampoco el test del captopril pues en muchas ocasiones la lesión es bilateral. La arteriografía renal es la técnica gold-standard para precisar el lugar y la morfología de la lesión displásica. Su riesgo es escaso. No obstante, debe reservarse para aquellos pacientes en los que simultáneamente se va a realizar una revascularización. También, cuando el diagnóstico de la estenosis es inseguro tras el TAC o la RMN.
La definición de estenosis clínicamente significativa es objeto de controversia. Al igual que en la etiología aterosclerótica en el tipo unifocal se considera que puede ser significativa cuando la reducción de la luz arterial es ≥ 60 %. En el tipo multifocal es difícil asegurar el grado de reducción. Puede ser mayor o menor en relación con la longitud de la lesión arrosariada, pero siempre será imprecisa.
4) Tratamiento.- No existen estudios randomizados comparando la revascularización con el tratamiento médico exclusivo. Ni tampoco la angioplastia percutánea (PTA) con la revascularización quirúrgica. En pacientes hipertensos se recomienda la revascularización en los siguientes casos: a) HTA de reciente inicio; b) Cuando fracasa el tratamiento médico (HTA resistente); c) Cuando aparece insuficiencia renal o cuando se produce un deterioro funcional tras la administración de un fármaco bloqueante del SRA; d) Cuando se comprueba una reducción del tamaño renal en relación con la estenosis.  
El valor de la revascularización en los casos sin hipertensión y con función renal normal no ha sido establecido. Puede indicarse cuando el tamaño de un riñón con estenosis se reduce en más de 1,0 cm. en estudios de imagen sucesivos.
En la práctica clínica el procedimiento revascularizador de elección es la PTA sin stent. Es menos invasivo y goza de una dilatada y positiva experiencia. El stent no aporta beneficios adicionales y tiene riesgos de rotura. Sólo se indica si se produce una disección durante la angioplastia. La cirugía quedaría reservada para los casos de lesiones complejas, aneurismas concomitantes o fracaso de la angioplastia.
La curación definitiva de la HTA alcanza el 30-50 % de los casos (mucho mayor que en la etiología aterosclerótica). Puede ser más alta (hasta el 70 % de los casos) en los pacientes más jóvenes, cuando la HTA es de reciente aparición y en los casos unifocales.