Cefalea, palpitaciones y dolor torácico en un paciente joven: La importancia de la historia clínica

Escrito por| Casos clínicos

Autores

E. Gutiérrez, M. Pamplona1, E. Gutiérrez Solís, J. Feltes1, M. Blanco1, G. Rosello, E. Mérida, E. Hernández, E. Morales, JM. Alcázar.
Servicio de Nefrología y Urología1. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Dirección

Eduardo Gutiérrez Martínez. Servicio de Nefrología. Hospital Universitario 12 de Octubre.  Avenida de Córdoba s/n. 28041 Madrid. e-mail: eduardogm90@hotmail.com

Introducción

Los feocromocitomas son tumores del tejido cromafín productores de catecolaminas que se desarrollan en cualquier lugar donde existan estas células. En casi el 90% de las ocasiones, el tumor se sitúa en una o ambas glándulas suprarrenales, aunque existen localizaciones extraadrenales a lo largo de la cadena simpática. La manifestación habitual son las crisis paroxísticas, representando el 0,1%-1% de las causas de hipertensión arterial (HTA). Los feocromocitomas extradrenales (también denominados paragangliomas) suelen tener una localización intraabdominal, y sólo en aproximadamente un 1% se sitúan en la pared de la vejiga urinaria.

El feocromocitoma vesical es un tumor excepcional, ya que representa menos del 0,1% de todas las neoplasias vesicales y menos del 1% de los feocromocitomas. Sin embargo, su peculiar localización origina que las manifestaciones clínicas se desencadenen generalmente de forma episódica con la micción, probablemente por la liberación sistémica de catecolaminas coincidiendo con la contracción de la musculatura lisa vesical. De ahí la importancia de una buena historia clínica, que probablemente nos ponga en la pista de esta entidad, evitando exploraciones innecesarias y el retardo diagnóstico de una patología no exenta de importantes riesgos.

Presentamos el caso de un paraganglioma paravesical con desaparición de la clínica tras su resección quirúrgica.

Descripción

Se trata de un varón de 17 años de edad, que como único antecedente médico de interés refería asma en tratamiento esporádico con inhaladores. El paciente presentaba clínica de más de un año de evolución consistente en dolor centrotorácico opresivo, palpitaciones, palidez, sudoración y cefalea frontal pulsátil; siempre coincidiendo con la micción. Por estos episodios había acudido en numerosas ocasiones al Servicio de Urgencias sin establecerse ningún diagnóstico etiológico. Posteriormente fue valorado de forma ambulatoria por Cardiología y Neurología sin esclarecerse la causa de la sintomatología aquejada por el enfermo. La exploración física era completamente normal y en ningún momento se objetivaron cifras elevadas de presión arterial.

Ante la persistencia del cuadro, el aumento de frecuencia y su relación con la micción, se sospechó un feocromocitoma vesical.

Los feocromocitomas extradrenales, también denominados paragangliomas, se localizan con mayor frecuencia en:

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Exploración complementaria

Ecografía abdominal en la que se evidenció una lesión nodular de 1,6 x 1,7 cm, vascularizada, que improntaba en la pared posterolateral derecha de la vejiga.

La bioquímica general (incluída calcemia y glucemia), hormonas tiroideas y calcitonina fueron normales.
Se realizó determinación de catecolaminas urinarias:

Catecolaminas urinarias    
Adrenalina
2 µg/día
(N: 0-18)
Noradrenalina
98 µg/día
(N: 0-55)
Dopamina
60 µg/día
(N: 0-400)
Normetanefrina
433 µg/día
(N: 105-354)
Ácido vanilmandélico
8,15 µg/día
(N: 0-12)
Metanefrinas totales
550 µg/día
(N: 170-700)

 

Estas cifras de catecolaminas, metanefrinas y vanil mandélico, ¿son diagnósticas de un feocromocitoma o paraganglioma?

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Dado que los episodios coincidían con la micción se realizó monitorización ambulatoria de la presión arterial y la frecuencia cardiaca; evidenciándose taquicardia sinusal a 155 lpm y presión arterial sistólica (PAS) de 180-190 mmHg durante la micción con normalización de ambos parámetros tras el cese de la misma (frecuencia cardiaca media de 65 lpm y PAS de 100 mmHg). Con la intención de filiar mejor las características de la masa se realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) que puso de manifiesto una lesión nodular de 1,9 x 1,5 cm retrovesical derecha e hiperintensa en T2 con realce homogéneo del contraste.

Imagen de Resonancia Magnética Nuclear (RMN)

 

El estudio de imagen se completó con una gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG I-123) tras sondaje vesical, en la que no se pudo confirmar la presencia de esta masa, bien por el tamaño reducido de la misma bien por la probable contaminación vesical debido a la eliminación del radiotrazador por esta vía.

La gammagrafía con MIBG es una de las pruebas básicas para llegar al diagnóstico de un feocromocitoma, señale cuál de las siguientes afirmaciones es verdadera:

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Datos diferencial

Con los datos obtenidos a través de la historia clínica, la presencia de cifras de noradrenalina en orina elevadas y las imágenes obtenidas a través de la ecografía y la RMN el diagnóstico de presunción más probable era un paraganglioma paravesical. La presencia de otros tumores de localización vesical en un paciente joven eran menos compatibles con la clínica del paciente.

En cuanto al feocromocitoma vesical, señale la falsa

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Aún así habría que haber realizado el diagnóstico diferencial con tumores de origen embrionario: teratoma y tumor dermoide vesical y con tumores derivados de la estructura conjuntiva de la pared vesical: Neurofibroma, leiomioma, fibrosarcoma, rabdomiosarcoma, linfosarcoma. La normalidad de las hormonas tiroideas y la ausencia de alteraciones hidroelectrolíticas descartó el hipertiroidismo y el hiperaldosteronismo primario como causas de HTA en un paciente joven.

Diagnótico definitivo

Con el probable diagnóstico de feocromocitoma vesical se comenzó tratamiento alfa-bloqueante con 20 mg de fenoxibenzamina y a la semana se añadió bloqueo beta con 20 mg de propanolol. Tras aproximadamente una semana de y -bloqueo se realizó monitorización ambulatoria de presión arterial y frecuencia cardiaca demostrándose un control excelente de ambos parámetros sin crisis paroxísticas durante la micción.

Ante un feocromocitoma vesical, cuál cree que es el manejo clínico más correcto:

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Tras su correcto tratamiento médico se realizó intervención quirúrgica a través de incisión ilioinguinal evidenciándose una masa paravesical derecha de 2 cm, por lo que no fue preciso perforar la vejiga para su extirpación. Coincidiendo con su manipulación quirúrgica el paciente presentó crisis hipertensiva de 200/120 mmHg y taquicardia sinusal a 200 lpm que precisaron de nitroprusiato, regitina, esmolol y propanolol para su correcto control. El estudio anatomopatológico de la lesión fue compatible con paraganglioma paravesical.

A los 6 meses de la resección el paciente se encontraba libre de la sintomatología previa sin necesidad de tratamiento farmacológico.

Discusión

Los feocromocitomas extraadrenales o paragangliomas tienen normalmente una localización intraabdominal, prodecedentes de ganglios simpáticos o del órgano de Zuckerland, situándose el 1% en la pared de la vejiga urinaria. Al ser tumores derivados del tejido cromafín tiene la capacidad de sintetizar, almacenar y secretar catecolaminas al torrente circulatorio. Esto hace que su manifestación principal sea la HTA, oscilando su incidencia entre el 0,1-1% de la población hipertensa [1]. Los paragangliomas acontecen en edades más tempranas, segunda y tercera década de la vida, sin presentar predilección por ninguno de los sexos. A diferencia de los feocromocitomas, cuya tasa de malignación es de un 10%, los paragangliomas pueden llegar a malignizarse hasta en un 40% de los casos (20-40%) [3].

Dada la excepcionalidad del paraganglioma vesical/paravesical, es fundamental realizar una buena historia clínica que nos permita establecer un alto grado de sospecha para poder efectuar el diagnóstico. Así, debido a su peculiar localización las manifestaciones clínicas ocurren generalmente de forma paroxística y episódica coincidiendo con la micción. La liberación de catecolaminas inducida por la contracción de la musculatura vesical va a poner de manifiesto la sintomatología clásica de cefalea, palpitaciones, dolor torácico, palidez, diaforesis. Sin embargo, es importante conocer que esta sintomatología también se puede desencadenar con la defecación o la eyaculación y en ocasiones sin mecanismos específicos desencadenantes [4]. Otra manifestación clínica habitual (60%) de los feocromocitomas vesicales es la hematuria indolora [5]. En nuestro caso, la clínica estaba claramente relacionada con la micción y la determinación en orina de catecolaminas sólo evidenció un aumento discreto de las cifras de noradrenalina y normetanefrina. Es característico de los feocromocitomas extraadrenales un predominio de la secrección de noradrenalina respecto a la de adrenalina; así como la necesidad de realizar en los paragangliomas vesicales la determinación de catecolaminas plamáticas antes de la micción y a los 2 y 4 minutos antes de finalizarla. Lecube y cols. ponen de manifiesto como el pico de secrección de noradrenalina ocurría a los 2 minutos de haber iniciado la micción y como esta elevación coincidía con la sintomatología del paciente. Sin embargo la determinación a los 4 minutos evidenciaba la normalización de las cifras de presión arterial y el retorno a cifras basales de las concentraciones plasmáticas de catecolaminas [6]. En líneas generales creemos que cuando se sospeche un paraganglioma vesical se deben recoger muestras de orina durante las 2-4 horas siguientes a la micción, obteniéndose el máximo rendimiento si se realiza la recogida urinaria durante la crisis paroxística. Sin embargo, como ocurre en nuestro caso, el pequeño tamaño de estos tumores origina que los paroxismos se desencadenen durante la micción con eliminación urinaria de catecolaminas escasamente elevada o incluso normal [7].

El diagnóstico de estos tumores se debe realizar aunando la clínica, las pruebas de laboratorio, las técnicas de imagen y el análisis histológico. Dado la heterogenicidad de los feocromocitomas ninguna determinación bioquímica aislada posee una sensibilidad del 100%. Las determinaciones hormonales urinarias establecen el diagnóstico cuando los resultados son congruentes de forma combinada y repetida. Así los estudios de localización deben iniciarse cuando existe un diagnóstico bioquímico que lo sustente.

Consideramos que la RMN y la gammagrafía con MIBG- I123 son en la actualidad los métodos diagnósticos de imagen con mayor rendimiento sin infravalorar la utilidad de la ecografía y la tomografía [8]. En nuestro caso la ecografía abdominal fue la que nos puso en la pista de la patología del enfermo. Posterioremente la RMN vesical (sensibilidad del 100%) permitió la confirmación de la misma. Los feocromocitomas en imágenes potenciadas en T2 tienen característicamente una alta intensidad de señal que unido a la posibilidad de estudiar la masa en los distintos planos permite localizar con gran exactitud la extensión e infiltración del tumor; hecho que es de gran importancia en los tumores de localización vesical. La gammagrafía nos proporciona información anatómica pero sobre todo funcional con una sensibilidad del 90% y una especificad cercana al 100% [9]. Además nos informa sobre la existencia de lesiones a otros niveles o de la presencia de metástasis. No obstante en los feocromocitomas vesicales la gammagrafía se debe realizar previo sondaje vesical o incluso con sobrecarga hídrica para evitar falsos negativos. Existe una captación fisiológica secundaria a la excrección del radiofármaco a nivel vesical, hecho que puede ocultar la presencia de un feocromocitoma vesical. Consideramos que, en nuestro caso, el excesivo acúmulo vesical de radiofármaco no nos permitió establecer con seguridad la presencia de un tumor de pequeño tamaño aunque sí nos descartó la presencia de otras lesiones o de metástasis.

En el algoritmo siguiente, se describen las distintas exploraciones a realizar para localizar el tumor [10]:

El tratamiento se debe iniciar de forma precoz con alfa antagonistas (fenoxibenzamina) a dosis creciente según tolerancia y tras al menos una semana de tratamiento se debe añadir tratamiento con bloqueantes beta (propanolol) especialmente si existe taquicardia. La monitorización ambulatoria de la presión arterial antes de la cirugía y tras una semana de tratamiento creemos que puede ser de gran utilidad para garantizar un correcto control de la sintomatología y asegurar una cirugía libre de grandes complicaciones. En las 24 horas previas a la cirugía puede ser conveniente iniciar sueroterapia y tratamiento con calcio-antagonistas para revertir la situación de alta resistencia periférica que existe en estos pacientes [11].

En general, los feocromocitomas vesicales requieren un manejo cuidadoso y establecer un plan de abordaje quirúrgico adecuado para evitar complicaciones intraoperatorias potencialmente letales. El tratamiento preoperatorio es fundamental para asegurar el éxito quirúrgico. Creemos que el abordaje quirúrgico más seguro en este tipo de lesiones sigue siendo la laparotomía; aunque la laparoscopia sea una técnica que se ha comenzado a usar por algunos grupos.

El seguimiento posterior debe ser de por vida, debido a la posibilidad de recidiva tumoral y metástasis incluso a los 20 años de su exéresis. Éste se debe realizar a través de determinaciones anuales de catecolaminas en orina y rastreo corporal con MIBG-I 123. En resumen, aunque el paraganglioma paravesical es un tumor excepcional, la realización de una historia clínica correctamente orientada nos va a permitir su diagnóstico con gran facilidad, evitando situaciones potencialmente letales.

 

Bibliografía

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  • Muro C, Zapater I, Martínez A, De Arriba C, Ros L. Resonancia magnética en el diagnóstico de feocromocitoma vesical. Arch Esp Urol 1997; 50: 912-914.
     
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MEDILINE

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Referencias que contienen los términos: Pheochromocytoma, catecholamine, paraganglioma, hypertension

Último modificado: 16 julio, 2017