Hemangioma renal como causa de hipertesión arterial

Escrito por| Casos clínicos

Autores

Albert Botey Puig , Jordi Ara del Rey, Esteban Poch López de Briñas

Dirección

Servicio de Nefrología Hospital Clínic c/ Villarroel, 170 08036 Barcelona botey@clinic.ub.es

Descripción

Mujer de 16 años de edad, sin hábitos tóxicos ni alergias medicamentosas conocidas.

Antecedentes familiares.- Padre muerto a los 54 años en Houston (EEUU) afecto de amiloidosis primaria.

Antecedentes personales.- Intolerancia a la lactosa e hiperreactividad bronquial en la infancia. No anticonceptivos orales.

Enfermedad actual.- A los 14 años, de forma casual y estando completamente asintomática se diagnostica una hipertensión arterial ante el hallazgo repetido de cifras de presión arterial (PA) elevadas (160-180/100-110 mmHg).


Exploración física

Peso: 62,5 Kg;

talla: 1,62 m.

Desarrollo corporal normal.

Buen estado general, apirética.

PA sedestación: brazo derecho 170/106, brazo izquierdo 164/108 mmHg;

FC: 93 ppm. PA en bipedestación (5 min): 160/102 mmHg;

FC: 94 ppm. PA en extremidades inferiores: 166/100 mmHg.

Ap. respiratorio: normal. Ap.

cardiocirculatorio: tonos rítmicos, sin soplos y con pulsos periféricos presentes y simétricos.

Abdomen: anodino y sin visceromegalias ni soplos.

Exploraciones complementarias

Analítica general

Hematíes 4,75 x 1012/L.
Hb: 13,7 g/L.
Htc.: 0,44.
VCM: 84 fL.
Leucocitos 5,84 x 109/L
(Fórmula normal).
Plaquetas: 294,0 x 109/L.

Creatinina en plasma 0,9 mg/dl;
aclaramiento de creatinina 91 ml/min/1,73 m2.
Sodio en plasma 139 mmol/L,
potasio 3,7 mmol/L,
calcemia: 10,3 mg/dl,
uricemia: 3 mg/dl.
Sedimento de orina: normal.
Proteinuria: 42 mg/24 horas (N<150).
Microalbuminuria: 22,5 µg/min (N<20).

Perfil hepático, lipídico, coagulación, proteínas totales y proteinograma normales.

ECG: ritmo sinusal a 78 ppm. No signos de HVI.

FO: grado I de Keith-Wagener.

Rx tórax y abdomen: normales.

Cuestionario I

1. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta, respecto a la hipertensión arterial en un adolescente (13-18 años)?:

[quiz id=7156]

2. De las siguientes, que actitud considera más correcta:

[quiz id=7160]

Pruebas complementarias

Para estudiar más exhaustivamente la hipertensión de origen renal, se solicitan las siguientes pruebas, aprovechandose el ingreso para realizar determinaciones hormonales sin fármacos antihipertensivos que pudieran modificar los resultados:

Eco abdominal.– Hígado, vías y vesícula biliar, vena porta, bazo y páncreas normales. Riñones de tamaño y ecoestructura normal, sin imágenes de litiasis ni dilatación de la vía excretora. Aorta abdominal de calibre normal. No ascitis.

Renograma isotópico (con DTPA).- RI: discreto alargamiento del tiempo de transito (TT) del trazador y disminución de la pendiente excretora. RD: menor amplitud.

Renograma isotópico (con DTPA) post-captopril.- RD: no se observan cambios respecto al basal. RI: mejoría discreta del TT. Conclusión: Prueba del captopril (renograma inhibido) negativo.

Eco-doppler.- En el tercio superior del seno renal izquierdo, a nivel de la arteria segmentaria, se observa un registro turbulento con velocidades altas y en el área subyacente distal al mismo, un pulso “parvus-tardus”. Todo ello compatible con estenosis segmentaria de la arteria renal.

Determinaciones hormonales:

ARP: 1,86 ng×ml-1×h-1 (N: 1,40 ± 0,92)

Aldosterona en plasma: 36 ng/dl (N: 4-30)

Prueba del captopril de la ARP:

 

ARP

Ald. plasma

Basal

1,86

36

60 min.

9,46

24

120 min.

8,61

15

Catecolaminas urinarias: 26,7 µg/24 horas (N < 100)

Metanefrinas urinarias: 0,31 mg/24 horas (N: 0,3-0,9)

T3: 1,05 ng/ml (N: 0,8-1,6)

T4: 1,62 ng/dl (N: 0,8-2,0)

TSH: 0,87 mU/l (N: 0,40-4,00)

Cuestionario II

3. Ante estos resultados, ¿cuál es el siguiente paso que usted daría?:

[quiz id=7166]

Diagnóstico diferencial

Ante una paciente de 16 años, hipertensa severa aunque asintomática y con poca repercusión en órganos diana, debemos plantearnos el siguiente diagnóstico diferencial:

1.Hipertensión renal

1.1. Enfermedad parenquimatosa.- Cualquier glomerulonefritis (aguda o crónica) puede ser causa de hipertensión, el síndrome hemolítico-urémico, pielonefritis (aguda o crónica, uni o bilateral), poliquistosis renal, malformaciones (hipoplasia, síndrome de la unión ureteropiélica), etc. son frecuentes causas de hipertensión a estas edades.

La ausencia de proteinuria y alteraciones en el sedimento, así como un funcionalismo renal conservado, excluyen las enfermedades glomerulares. Los datos de la ecografía abdominal junto con la ausencia de leucocituria descartan las patologías tubulointersticiales, quísticas y la hipoplasia renal unilateral.

1.2. Enfermedades de la arteria renal.- La estenosis por displasia fibromuscular, la enfermedad de Takayasu, la neurofibromatosis, la trombosis y/o embolia de la arteria renal, son diagnósticos a plantearse como probables en la adolescencia.

El renograma isotópico basal y post-captopril, y la actividad renina plasmática no apoyan una posible estenosis de la arteria renal. Respecto a la primera tiene un buen valor predictivo negativo, pero sólo indicaría en este caso la no existencia de una estenosis en la arteria renal principal. La ARP tiene muchos más falsos positivos y negativos. Recordemos el resultado del eco-doppler.

La enfermedad de Takayasu es una rara arteritis inflamatoria y estenosante que afecta al arco aórtico y sus ramas, pero que también puede afectar a la aorta abdominal. Sólo en el 38% de las veces afecta a la arteria renal. La sintomatología general (malestar general, fiebre, artralgias, pérdida de peso, etc.) y la presencia de pulso en ambas extremidades superiores, casi excluyen este diagnóstico. La neurofibromatosis raramente afecta al sistema nervioso perivascular de las arterias renales, y la falta de antecedentes familiares, afectación cutánea y del sistema nervioso central y periférico, descarta el diagnóstico. Las demás causas citadas también se excluyen con las exploraciones expuestas.

1.3. Tumores renales.- El tumor de Wilms y los tumores yuxtaglomerulares pueden causar hipertensión, pero los datos morfológicos y la normalidad de la renina descartan estas posibilidades.


2.Cardiovascular

La coartación de aorta es una etiología a tener en cuenta ante una hipertensión en la infancia. Los datos expuestos en la exploración física y la Rx tórax excluye esta posibilidad. La hipoplasia de la aorta abdominal no es probable ante los datos ecografía abdominal aunque quizás requeriría una exploración angiográfica.

3.Hipertensión endocrina

3.1. Etiología corticosuprarrenal.- El síndrome de Cushing y la hiperplasia adrenal congénita son raramente causa de hipertensión sin otra sintomatología acompañante. Del mismo modo la falta de hipopotasemia, los estudios hormonales expuestos y la falta de antecedentes familiares descartan el hiperaldosteronismo primario, el sensible a los glucocorticoides y el síndrome de exceso aparente de mineralocorticoides.

3.2. Feocromocitoma .- La falta de clínica y la normalidad de la excreción de catecolaminas y metanefrinas urinarias ante una hipertensión permanente hacen muy improbable este diagnóstico.

4. Abuso de drogas simpaticomiméticas

Esta es una de las causas hoy en día no infrecuentes de hipertensión en la adolescencia. Las “drogas de diseño” no son mas que derivados de la anfetamina, y constituyen un motivo de crisis hipertensivas en un servicio de urgencias acompañado muchas veces de encefalopatía hipertensiva y coma. En el contexto de una hipertensión persistente sin síntomas simpaticomiméticos, descubierta dos años antes (a los 14 años), sin una situación familiar conflictiva y con la negativa de la paciente, hace poco factible esta etiología.

Diagnóstico final y evolución

A la paciente se realizó:


Angio-TC
: Área focal hipodensa sospechosa de infarto renal sin que pueda descartarse una lesión focal hipovascular.

Angiografía aorto-renal: Arterias renales normales con nefrograma simétrico y una lesión hipervascularizada en polo superior del riñón izquierdo.

Angiografía selectiva riñón izquierdo: Malformación vascular intraparenquimatosa en forma de ovillo, en rama superior de la arteria renal, que dejaba distalmente una zona triangular de isquemia subcapsular.

Diagnóstico angiográfico: Hemangioma Renal Intraparenquimatoso

La paciente fue sometida a una embolización superselectiva del hemangioma con Bucrilato (isobutil 2-cianocrilato), consiguiendo una oclusión completa de la malformación con formación de un infarto triangular polar superior . Como única complicación a señalar, la paciente presentó dolor lumbar izquierdo, que cedió con un AINE, acompañado de una mínima elevación de las LDH, pero sin hematuria.

A las pocas horas de la embolización, la paciente presentó un descenso de las cifras de presión arterial (126/78 mmHg), permaneciendo normotensa sin tratamiento en la actualidad (cuatro años después del procedimiento), con lo que el diagnóstico final:

HTA Secundaria a un hemangioma renal

Discusión

Los angiomas (hemangiomas) se definen como displasias vasculares de etiología no filiada, que a nivel renal son habitualmente asintomáticos aunque pueden debutar en forma de hematuria o hipertensión arterial. Se suelen diagnosticar durante la tercera o cuarta década de la vida. Su incidencia es muy baja y se cifra en 0.024%. Normalmente son únicos y unilaterales, pero en un 12% pueden ser múltiples y en menos del 1% bilaterales. Su medida varia entre formas microscópicas, hasta un tamaño de 10 cm de diámetro, siendo el promedio de unos 2 cm. Se localizan fundamentalmente en la médula renal, próximos a los cálices pero pueden localizarse en pelvis o ser subcapsulares.

Excepcionalmente estos hemangiomas pueden formar parte de entidades con afectación sistémica tales como: angiomatosis generalizada, síndrome de Klippel-Trenaway-Weber, síndrome de Sturge-Weber y síndrome de Gronblat-Stranberg. Los hemangiomas se dividen en capilares, cavernosos y arteriovenosos, y microscópicamente se visualizan como vasos tortuosos, aneurismáticos, de pared adelgazada formados por endotelio y, de forma inconstante, por músculo liso y fibras elásticas.

Clínicamente no suelen tener expresión clínica pero pueden sangrar manifestandose en forma de hematoma (intraparenquimatoso o subcapsular) o cursar con hematuria, o hipertensión arterial por isquemia renal segmentaria. La hematuria es el signo más frecuente. Se manifiesta en forma de brotes de macrohematuria normalmente autolimitada y sin repercusión hemodinámica, seguida de periodos caracterizados por microhematuria eumórfica. En un 20-40% pueden dar cólicos nefríticos por coágulos en la vía urinaria. Se han descrito casos de hemangiomas subcapsulares que debutan como hematomas subcapsulares con o sin hematuria. La hipertensión arterial es un signo que aparece con poca frecuencia, y suele ser secundaria a isquemia renal con o sin aumento de renina periférica. En nuestro caso la renina periférica era normal, aunque muy estimulable, lo que indicaría la participación del sistema renina-angiotensina en la hipertensión de la paciente. El diagnóstico es difícil, sobretodo cuando son de pequeño tamaño. En nuestro caso el eco-doppler nos mostró un registro turbulento que no se interpretó correctamente hasta que el estudio angiográfico nos llevo al diagnóstico morfológico, y el procedimiento terapéutico al diagnóstico etiológico de la hipertensión de la paciente.

El tratamiento en los casos asintomáticos y de pequeño tamaño debe ser conservador, dado que se trata de una patología benigna que puede desaparecer espontáneamente por fibroesclerosis. Solo está indicada la actuación terapéutica en aquellos casos sintomáticos, hemorragia o hipertensión arterial. Inicialmente se había propuesto la nefrectomía como solución a la hipertensión. En la actualidad el tratamiento de elección es la embolización selectiva. En nuestro caso se utilizó 2 metil-cianolcrilato (Bucrylato) que se considera el de elección para hemangiomas renales en los que sea posible acceder hasta una arteria muy próxima a la malformación. El citado material tiene unas características únicas que lo hacen deseable como agente embolizante: baja viscosidad, puede ser inyectado a través de catéteres muy finos (2-3F) y es soluble con los contrastes iodados. Cuando este monómero entra en contacto con el cloruro sódico de la sangre, polimeriza adhiriéndose a la pared de los vasos y ocluyendo permanentemente la luz de los mismos. Con este material no se han descrito casos de embolismo pulmonar aunque haya comunicación arteriovenosa. Como agente embolizante se pueden utilizar otros productos, entre los que destacan el Ivalon y los coils metálicos. Si la embolización fracasa habrá que recurrir a la cirugía: ligadura de la arteria aferente o la nefrectomía polar, reservando la nefrectomía total para aquellos hemangiomas de gran tamaño o múltiples.

Bibliografía

Elkin M: Tumor of the Urinary Tract, en Radiology of the Urinary System. Boston: Little, Brown and Co., 1980; 296-396.

Fujii Y, Ajima J, Oka K, Tosaka A, Takehara Y: Benign renal tumors detected among healthy adults by abdominal ultrasonography. Eur Urol 1995; 27: 124-127.

Haas CA, Resnick MI, Abdul-Karim FW: Cavernous hemangioma presenting as a renal hiliar mass. J Urol (United States) 1998; 160: 2139-2140.

Kaplan NM: Hypertension in Childhood and Adolescence, en Clinical Hypertension (7ª Ed.). Baltimore: Williams and Wilkins, 1998; 407-420.

Landier JF, Martinache PR, Blangy R, Gerard P: Une tumeur renale rare: l’hemangiome caverneux. A propos d’un cas. J Urol (Paris) 1994; 100: 43-45.

Peterson NE, Thompson HT: Renal hemangiomas. J. Urol 1971; 105: 27-31

Rives HF, Pool TL: Hemangioma of the kidney. J.A.M.A. 1944; 125: 1187-1188.

Sinaiko AR: Childhood Hypertension, en Laragh JH, Brenner BM, eds. Hypertension. Pathophysiology, Diagnosis, and Management (2ª Ed). New York: Raven Pres, 1995; 209-225.

The Sixth Report of the Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure. Arch Intern Med 1997; 157: 2413-2446.

Último modificado: 16 julio, 2017