Elevación Ac. Vanilmandélico

Dr. Jose Luis Carrasco Martín. Centro de Salud La Lobilla. Estepona. Malaga 18-04-2007

Me gustaría consultar el caso de una señora hipertensa desde hace unos 7/8 meses en tratamiento con Valsartan 160 y Amlodipino 5 mgs que acude por primera vez a consulta por presentar durante los últimos cuarenta dias cifras de P.A. elevadas a pesar del tratamiento (190/105 mmHg como media de tres tomas), si bien no refiere elevaciones bruscas superiores a 200 mmHg. No existen antecedentes personales y familiares dignos de mención. A la exploración lo único destacable es una Obesidad (108 cms de perímetro abdominal), mientras que el estudio electrocardiográfico y Rx de Tórax son normales. La analítica presenta elevado el Col-LDL: 153 mg/dl, resto de perfil lipídico, glucosa, hemograma y bioquímica normal salvo unas cifras de Ac Vanilmandélico de 2250 mg/24 (valor normal de referencia de 1 a 5), siendo confirmada esta prueba por el laboratorio. Ante la sospecha de un Feocromocitoma solicito metanefrina, norepinefrina y catecolaminas obteniendo valores normales de todas ellas. Realizo un TAC abdominal que resulta totalmente normal.
Mi pregunta es : ¿qué puede justificar unos valores aislados tan elevados de Ac. Vanilmandélico? He de decir que la paciente ha respondido perfectamente a tratamiento con Valsartan e HCTZ y Manidipino 20 mgs siendo en la actualidad su P.A. de 135/80 mmHg. con MAPA completamente normal.

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El caso que presentas es difícilmente juzgable con los datos aportados. Tienes una sospecha analítica de feocromocitoma (ácido vanil-mandélico elevado) no confirmada con catecolaminas y metanefrinas y con una prueba de imagen suprarrenal normal.
Obviamente, no existe la posibilidad de confirmar o descartar un tumor productor de catecolaminas con los datos que aportas, aunque puedo hacerte algunas consideraciones y acabar con alguna sugerencia.
En primer lugar, en la historia que presentas no existen datos de sospecha clínica de exceso de catecolaminas, a saber: crisis hipertensivas, crisis de ansiedad o de pánico, síncope, o sintomatología clínica en forma de cefalea, palpitaciones y sudoración. La ausencia de estos datos clínicos reduce enormemente la posibilidad de un tumor secretor de catecolaminas.
En segundo lugar tienes pruebas bioquímicas contradictorias. El ácido vanil mandélico está muy elevado (más de 1000 veces el valor normal) pero no hay elevación de catecolaminas o metanefrinas. El diagnóstico bioquímico del feocromocitoma se basa en la elevación de los metabolitos de las catecolaminas. En este sentido las metanefrinas plasmáticas son el elemento que combina mayor sensibilidad (99%) y especificidad (89%) y es la prueba actualmente recomendada como de screening (Lenders JW. JAMA 2002; 287: 1427-1434). Las catecolaminas plasmáticas (determinación separada de adrenalina y noradrenalina) en general deben reservarse cuando el tumor está confirmado como evaluación para guiar el tratamiento pre-operatorio. Su determinación requiere de unas condiciones de extracción especiales con la colocación de una vía y el reposo durante unos 30 minutos previo a la extracción. Las determinaciones urinarias han sido las más utilizadas como screening hasta hace unos pocos años. Tienen la ventaja que evalúan la excreción en 24 horas y por tanto no dependen tanto de la pulsatilidad. El principal problema estriba en las recogidas de orina y en la necesidad de recoger ésta en recipientes con aditivos especiales que evitan la degradación. El ácido vanil-mandélico sigue siendo considerada la prueba con mayor especificidad (95%), mientras que su principal problema es la baja sensibilidad (alrededor del 60%). Tiene además otros problemas de interferencia con alimentos, por lo que se recomienda realizar una dieta específica durante algunos días previos a la recogida de orina. En el caso que presentas, los datos son totalmente incongruentes, puesto que parece imposible tener un AVM 1000 veces por encima de lo normal y el resto de pruebas negativas. Mi impresión es que ha habido algún problema en el laboratorio y deberías plantearte la repetición de las pruebas.
Además, tienes una prueba de imagen negativa, lo que descarta razonablemente que la producción de catecolaminas esté en las glándulas suprarrenales, por lo que la posibilidad estaría circunscrita a un tumor tipo paraganglioma, extradrenal y que suponen aproximadamente el 10% de todos estos tumores.
Como puedes deducir, los datos que tienes hasta el momento son bastante incongruentes. Creo que la posibilidad real de que esta paciente tenga un tumor secretor de catecolaminas es baja. Te recomiendo que repitas las pruebas bioquímicas. Es posible que si explicas al personal del laboratorio las inconsistencias previas tengan un mayor cuidado en la evaluación correcta de los resultados. Si, a pesar de todo, la sospecha bioquímica persiste puedes optar entre una RM abdominal (te permitirá una mejor evaluación del área suprarrenal), aunque yo te aconsejaría una gammagrafía con Yodo-Metil-Benzil-guanidina, isótopo que se fija en las células cromafines y que puede ser de ayuda en la localización de un tumor secretor extradrenal. Encontrarás información adicional en revisiones recientes, tales como Lenders JW. Lancet 2005; 366: 665-675 o Westphal SA. Am J Med Sci 2005; 329: 18-21.

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